Hypertrofická kardiomyopatia patrí medzi najčastejšie dedičné srdcové ochorenia. Jeho zradnosť spočíva v tom, že chorý o svojej chorobe vôbec nevie a prvým viditeľným prejavom ochorenia je až tragická udalosť v podobe náhlej smrti v mladom veku. Len u časti chorých dochádza k postupnému rozvoju ťažkostí, ako je dýchavičnosť a zvýšená únava sprevádzajúca fyzickú aktivitu.
Hypertrofická kardiomyopatia je ochorenie sprevádzané zhrubnutím časti srdcového tkaniva, ktoré má za následok zmenšenie srdcových komôr. „U zdravého človeka je srdcová stena silná asi 10 milimetrov. U hypertrofickej kardiomyopatie dôjde k dvojnásobnému, niekedy aj väčšiemu zosilneniu časti tohto tkaniva. Najčastejším miestom zhrubnutia je medzikomorová priehradka, teda časť medzi pravou a ľavou srdcovou komorou,“ popisuje prednosta Kardiologickej kliniky 2. lekárskej kliniky UK a Fakultnej nemocnice Motol v Prahe prof. MUDr. Josef Veselka, CSc. Toto zosilnenie má asi u jednej tretiny chorých za následok zhoršenie výtoku krvi z ľavej komory do aorty a vznik vážnych porúch srdcového rytmu. Až desatina takto chorých je ohrozená náhlou smrťou v dôsledku srdcovej zástavy v mladom veku.
Príčinou postupného zhrubnutia srdcového tkaniva je genetická porucha, ktorá spôsobuje nesprávne zloženie bielkovín tvoriacich srdcové tkanivo. Tkanivo vzniknuté z nekvalitných bielkovín nie je dostatočne výkonné a organizmus reaguje na zníženie výkonu srdca práve zosilnením tkanív. Najčastejším obdobím, kedy k tomu dochádza, býva puberta.
Prečo sa športovec zrazu zrúti k zemi?
Hypertrofická kardiomyopatia je veľmi vážne ochorenie, ktorého nebezpečenstvo spočíva aj v tom, že veľmi často uniká pozornosti lekárov. A to aj v radoch športovcov, ktorí pravidelne podstupujú zdravotné prehliadky a záťažové testy. „Bežné záťažové testy chorobu neodhalia. Neexistuje žiadny vedecký dôkaz, že by vyšetrenia, ktorých súčasťou je ergometria (meranie výkonu srdca pri zvýšenej fyzickej záťaži) či spiroergometria (meranie výkonu srdca a zásobenia organizmu kyslíkom pri zvýšení fyzickej záťaži), bola schopná odhaliť túto chorobu alebo znížiť riziko náhlej smrti u mladých športovcov.
Najlepšou prevenciou je natočenie pokojového EKG raz za rok. Ak EKG ukáže zmeny v srdcovej činnosti, je na mieste ďalšie kardiologické vyšetrenie. Hypertrofickú kardiomyopatiu je možné odhaliť pomocou zobrazovacích metód, napríklad ultrazvukového vyšetrenia srdca (ECHO), ktoré zobrazí lokalitu i mieru zhrubnutého tkaniva. Tieto vyšetrenia však nie sú súčasťou zdravotných testov u športovcov,“ vysvetľuje kardiológ.
Klasickým príkladom náhleho úmrtia v dôsledku hypertrofickej kardiomyopatie je scéna, keď futbalista beží po ihrisku za loptou, náhle sa zvalí k zemi a ako príčina úmrtia je stanovená zástava srdca. Čo sa stalo?
Zhrubnutie srdcového tkaniva súvisí s poruchou srdcového rytmu. Najvážnejšia je tzv. komorová tachykardia, pri ktorej dochádza k nesprávnemu šíreniu elektrických vzruchov v srdcovom tkanive, v dôsledku toho dôjde k prerušeniu srdcového rytmu a zástave krvného obehu. Zastavenie krvného obehu znamená prerušenie zásobovania organizmu kyslíkom. „Na nedostatok kyslíka ako prvý reaguje mozog a človek upadá do bezvedomia. Ak v tomto okamihu nedôjde k rýchlemu naštartovaniu srdcovej činnosti masážou srdca alebo pomocou defibrilátora, človek umiera,“ dodáva lekár.
Pravdepodobnosť náhleho úmrtia je možné u rizikových pacientov stanoviť na základe niektorých údajov, medzi ktoré patrí napríklad zohľadnenie náhleho úmrtia v rodinnej anamnéze, výskyt nevysvetliteľných strát vedomia, diagnostika závažných porúch srdcového rytmu, ale aj celý rad nižších rizikových faktorov. Zaznamenanie dvoch a viac silných rizikových faktorov alebo viac nižších znamená zvýšené riziko náhleho úmrtia.
Ak je už diagnostikovaná hypertrofická kardiomyopatia, je možným riešením ťažkostí miniinvazívny zákrok, tzv. alkoholová ablácia. „Alkoholová ablácia je výkon, ktorý pacient podstupuje bez celkovej anestézie, iba v miernej sedácii a lokálnom znecitlivení slabín, cez ktoré sa do srdca zavádzajú katétre. Po zavedení katétrov do problémového miesta je do srdca pod stálou ultrazvukovou kontrolou vstreknutý 96-percentný alkohol. Ten zhrubnuté tkanivo spáli a dôjde k uvoľneniu priechodu krvi do organizmu,“ popisuje profesor Veselka.
Po alkoholovej ablácii dochádza u chorého k výraznému zmierneniu ťažkostí. Ide o zákrok, ktorý človeku umožní návrat do plnohodnotného života. U vrcholových športovcov sa však neodporúča návrat k ich aktivitám.
Ako funguje krvný obeh:
Úlohou srdca a ciev je zásobovanie tkanív organizmu okysličenou krvou a odvod odkysličenej krvi z týchto tkanív späť do srdca.
Krv sa do obehu dostáva tlakom, ktorý vzniká sťahom srdca.
Okysličená krv sa z ľavej siene dostáva do ľavej komory, odtiaľ je tlakom vypudená do aorty a ďalej tepnami do krvného obehu.
Odkysličená krv je z organizmu odvádzaná žilami do pravej siene a následne do pravej komory, odkiaľ je vypúdená do pľúc, kde dôjde k jej okysličeniu a vracia sa späť do srdca, do ľavej komory, siene a cez aortu späť do organizmu.
Ak dôjde k poškodeniu veľkých tepien, krv tryská a pulzuje podľa srdcových sťahov. Pri poškodení žíl krv voľne vyteká.
Odborná spolupráca: prof. MUDr. Josef Veselka, CSc.
